Tipuri de trombocitopenie


  • Trombocitopenie
  • Hemoragic trombocitopenie
  • trombotice purpură trombocitopenică (PTT) (boală Moshkovits)
  • Sindrom hemolitic uremic
  • Purpură trombocitopenică idiopatică

  • Trombocitopenie

    Patologie este cauza trombocite sângerare aproape 80% din cazuri. Acest trombocitopenie - cea mai frecventă manifestare a ei. Se crede că în număr normal de trombocite ar trebui să fie în intervalul de (150-400) - 109 / L. În condiții fiziologice normale, numărul de trombocite în sânge poate varia. Depinde de activitatea fizica, digestie, nivelurile de hormonale la femei ale ciclului menstrual - în primele zile ale menstruatiei, acesta poate fi redus cu 30-50%.

    Durata de viata a trombocitelor - 9-10 zile. Despre 1/3 din trombocite depuse în splină normală. În cazul în care numărul de trombocite mai mic de 150-109 / l, trebuie remarcat trombocitopenie. Frecvența acestui fenomen este destul de mare - 10 - 130 de cazuri noi la 1 milion de locuitori.

    Există trombocitopenie acută și cronică. Acesta din urmă este diagnosticată atunci când durata acestuia depășește 6 luni. Persoanele cu niveluri mai ridicate de trombocite 50-109 / l rareori de sângerare. În acest sens, mulți cred că hemostaza normală suficient de trombocite în 30-109 / l, 15 sau chiar 10 la 109 / litru trombocite complete pot oferi hemostaza eficientă.


    Probabil că trombocitopenie apare frecvent în practica medicală doar ca un fenomen de laborator, provocând medici surpriză, pentru că nu se manifesta clinic. În același timp, reducerea de trombocite sub 100-109 / L ar trebui să atragă o atenție serioasă la medic pentru că el trombocitopenie acest simptom poate fi însoțită de patologie gravă. În acest sens cauza trombocitopenie fiecare caz trebuie să afle.


    Hemoragic trombocitopenie

    Hemoragic Trombocitopenia a fost unul dintre primele boli hemoragice identificate ale oamenilor. Există mai multe tipuri de trombocitopenie.

    Ei deseori secundare, ca un simptom al unei boli.
    Cu toate acestea, sindromul trombocitopenie poate fi de multe ori independent, precum și patogeneza ei diferit. Trombocitopenia poate fi din cauza inferioritatea producerii de plachete, distrugerea crescută a imun și non-imun datorită mecanismelor și redistribuire a sângelui în organism în anumite organe, de obicei splina, sau un grup de mase trombotice cu coagulare intravasculară masiv. Combinație puțin frecvente dintre aceste motive.

    Cu toate acestea, lipsa unor criterii clare de confirmare a anumitor
    Mecanismul patogenetic face practic de folosit

    doctor nu este foarte de dorit, deoarece majoritatea medicilor încerca
    identifica formă nosologică specific, și apoi
    interpreta etiologia și patogeneza sale. În acest sens, se pare
    informează imediat informații practicieni adecvate
    posibilitatea de trombocitopenie într-o separat
    Sindromul secundar la o alta boala.

    Primul lucru pentru a exclude boala,
    poate provoca coagulopatie consum. Acestea includ toate
    boli infecțioase, inclusiv Infecția cu HIV; procese neoplazice
    orice locație, în special tumori ale ficatului, tractului gastro-intestinal, leucemie, etc.;

    boli autoimune sistemice, în special LES si
    patologie obstetrical cauzate de placenta abruptio prematură,
    moarte intrauterină a fătului, embolie lichid amniotic; masiv
    leziuni tisulare duce la vătămări. Boli cum ar fi
    medical auhlobulinemiya boală, limfoproliferative
    boală, moștenit și miyelodysplaziyi dobândite de multe ori
    însoțite de trombocitopenie.

    Deosebit de remarcat patologică
    de stat, însoțită de o creștere în splină. Adesea, acest
    observată în hipertensiune portală de orice origine (ciroză,
    alte încălcări ale fluxului de venă portă), boli de stocare

    (Tezaurismozy): Neaman-Pick de boală, de mână-Shyuller-Krischen, Gaucher,
    hemocromatoza, etc, precum și multe dintre condițiile de mai sus
    - Infecții boala difuză a țesutului conjunctiv și sânge boli.
    Ocazional, splenomegalie și marcate cu cardiaca congestiva
    eșec. Așa cum am menționat mai devreme, în splină normală
    se concentrează pe 1/3 la 1/4 din trombocite. Prin urmare
    orice creștere a splină duce la cresterea întârzieri aceasta
    trombocite, care provoacă trombocitopenie fenomen. Cu toți
    acestea vor fi mult mai corect la ipoteza
    eventuala prezență a mai multor mecanisme patogene.

    Excepție
    sau confirmare a multora dintre aceste boli de multe ori necesită
    lucru diagnostic diferențial mare.

    Trombocitopenie secundara sunt rezultatul
    efecte asupra organismului a energiei radiante, ca un simptom de radiație
    boală, diferite substanțe toxice, inclusiv săruri de metale grele,
    alcool, etc., care intră pancitopenie simptom. Probabil acest
    mecanism de trombocitopenie la pacienții cu uremie. Este posibil ca o încălcare
    regulament de vitamine și hormoni hematopoieză are anumite
    Caracteristici pentru trombotsitopoeza dar trombocitopenie la
    anemia pernicioasa ar trebui considerate doar ca un simptom

    uneori principalul.

    Trombocitopenie primară, adică boală
    caracteristici clinice sunt pe deplin asociate cu trombocitopenie și
    orice altă patologie se observă, de asemenea, au diferite
    mecanismelor patogenetice, dar aceste boli merită special
    descriere.

    trombotice purpură trombocitopenică (PTT) (boală Moshkovits)

    Purpură trombotică trombocitopenică (PTT) (boală Moshkovits) a fost
    descrisă pentru prima dată de către autor în fată de 16 ani, în 1924 a avut Boli
    debut acut si se manifesta prin febra, alterarea funcției renale, precum și a sistemului nervos central,
    simptome de insuficiență cardiacă cu trombocitopenie severă. Pentru

    autopsie a găsit o mulțime de cheaguri de sânge în capilare și arteriolele mici,
    aproape compus în întregime din trombocite si fibrina mici
    component. Pentru boala severă caracterizată printr-o combinație de
    trombocitopenie cu hemoliza intravasculara (cu multiple
    eritrocite fragmentate) și manifestări neurologice - de la
    unsharp depreciat conștiință, cu motor și funcțiile senzoriale la
    convulsii și comă. Aceste manifestări clinice, în 70-90% din cazuri apar
    recurente, și numai 10-30% dintre pacienți recidiva atunci cand
    sarcinii, diverse infectii, chimioterapie. Unii pacienți
    ele pot reapărea la intervale regulate. Acest lucru permite

    sugerează că sindromul PTT este eterogen și combină mai multe
    diverse boli. Măsuri practice: plasmafereza, înlocuirea plasma
    pacient cu plasma buna de trombocite din înghețat sănătos
    permite astăzi pentru a salva până la 90% din pacienti au condamnat recent la
    moarte.

    Sindrom hemolitic uremic

    Sindrom hemolitic uremic multe
    considerat ca o formă de TTP. Cu toate acestea, lipsa de patologie
    Sistemul nervos, hipertensiune arterială rezistentă și renală severă
    patologie de insuficiență renală progresivă, și
    posibilitatea de mostenirea bolii l-au forțat să ia în considerare
    independent. Trombocitopenie este severă, însoțită de

    hemoliza intravasculara - ocluzia trombotică consecință directă
    navele.

    Medicament persecuție trombon. Descris de ajuns
    multe cazuri de trombocitopenie, care urmează a măsurilor terapeutice.
    În primul rând, să acorde o atenție doar la cazuri de trombocitopenie,
    Tratamentul de însoțire de surse. Medical
    medicamente pot provoca trombocitopenie mod diferit.
    Citostatice
    trombotsitopoeza capabil de a suprima măduva osoasă. Chinidina,
    sulfonamide, salicilați, dipiridamol, preparate din aur, cefalotina,
    trimetoprim, o-metildopa și eventual alte mecanisme imune.
    Ei provoca trombocitopenie, soluționarea pe trombocite și stimularea

    formarea de anticorpi la acest complex. Formează Alte medicamente
    Complexe de proteine ​​plasmatice, care apoi se conectează la
    membranei plachetare duce la producerea de anticorpi la această
    formarea. A treia cauza distrugerea trombocitelor ei înșiși, și, astfel,
    contribuie la formarea de anticorpi direct celui din urmă.

    A atras recent multă atenție
    trombocitopenie cauzate de heparină, sau, așa cum unii sugerează
    cercetători, trombocitopenie asociată cu heparynoterapiyi.
    Aproape 10% dintre pacienții care au primit heparina intravenos, redus moderat
    numărului de trombocite, care are loc de obicei în 1-2 nopți

    după administrare, iar nivelul de reducere este rareori mai mică de 100 x 109 / l. Astăzi se știe că heparina este capabil de trombocitopenie două tipuri.

    Primul tip este descris mai sus, ca urmare a direcționa
    interacțiune heparina de trombocite. Contactați-l cu suprafața
    plachetare dependentă de heparină cu greutate moleculară, sulfatuvannya lor
    și gradul de activare plachetară cauzate de această interacțiune.
    Rețineți că gradul de trombocitopenie este redus în paralel cu
    scădere în greutate moleculară heparina administrată. Heparina
    trombocitopenie de tip 1 apare rapid după introducerea sa, uneori
    după câteva ore, din cauza modificărilor membrane de trombocite

    care prevăd agregarea trombocitelor. Acest tip de trombocitopenie
    trece repede și riscul pentru pacient nu este.

    Heparina sau asociat,
    trombocitopenie de tip 2 apare între 4-20 mii zi după administrare
    heparină cu o severitate maxim în ziua 10 la pacienții care au primit
    geparinoterapii prima dată. Administrarea repetată de heparină, se poate
    apar în primele zile după administrarea medicamentului. Acest
    trombocitopenia cauzată de mecanisme imune provocate
    heparina, responsabile pentru producerea de anticorpi specifici
    Trombocite. Acești anticorpi sunt aproape 7,5% din pacienți,
    a primit heparină nefracționată produse din produse

    derivat de la porci, și doar 2,5% dintre cei tratați cu
    greutate moleculară mică.

    Mecanismul de trombocitopenie este diferit de alte
    trombocitopenie imună că, în acest caz, nu a determinat anticorp
    spori macrofagele sistemului fagocitoza de trombocite si de a stimula
    vnutrysosudystuyu agregarea trombocitelor. De la alte imunitar
    trombocitopenia este de asemenea diferită prin faptul că aproape la
    existat complicatii hemoragice, în ciuda faptului că aceasta
    dezvoltă împotriva anticoagulant. Acest trombocitopenie la
    reflectă în mod esențial consumul de trombocite în timpul formării mikrotrombov,
    care poate creste pana la dimensiuni mari, determinarea

    evenimente trombotice. Ultima periculos în cazurile în care
    geparinoterapii nu opri, poate provoca moartea
    în 20-30% din cazuri.

    Purpură trombocitopenică idiopatică

    Aproape 95% din baza de trombocitopenia idiopatică este
    purpură trombocitopenică (PTI). Ei sugerează și diagnosticat
    când reducerea trombocitelor nu are nici o legătură directă cu orice
    cauza sau condiție care poate provoca acest declin. Anual
    10-125 constată cazuri de idiopatică
    purpură trombocitopenică pe populație milioane de euro. Idiopatică
    purpură trombocitopenică considerate
    acută dacă durează mai puțin de șase luni, un prelungit existența sa

    ar trebui să fie considerate ca idiopatică cronică
    purpură trombocitopenică. Idiopatică acută
    purpură trombocitopenică mai
    la copii și se termină cu recuperare completă în 75%
    din cazuri. Adulții suferă adesea opțiune idiopatice cronice
    purpură trombocitopenică, cu
    5% dintre ei mor din sângerare, în principal, de la hemoragie
    creier. Analiza unui număr mare de pacienți cu trombocitopenie care
    au fost de examinare completă, inclusiv studii de măduvă osoasă
    au arătat că cauzele trombocitopenie idiopatică, altele decât
    purpură trombocitopenică au fost doar 4%

    examinate. Totuși, această criteriile specifice datorită faptului de
    diagnostic de idiopatică
    trombocitopenică purpură astăzi nu, diagnostic sale
    bazat numai pe excluderea altor cauze de trombocitopenie. La
    că pentru determinarea corectă a naturii bolii egal
    importantă istorie de date, caracteristicile fizice ale pacientului, și
    tabloul clinic și rezultatele de laborator și instrumentale
    cercetare. Istoria poate ajuta mai ales în clarificarea
    patologie nasleduemoy. În prezența unor anomalii în următorii
    rude ale subiectului poate fi suspectată și de a descoperi imitații

    trombocitopenie.

    Moștenite și trombocitopenie congenitală. La
    lipsa de radiație pacient (radial) os cred despre nasleduemoy
    Patologie - sindromul TAR (thrombocytopathy fără radial
    os), care se caracterizează printr-o defect în eliberarea de dens
    granule de trombocite și Thrombocytopathy. Trombocitopenia, combinate cu
    defect pigmentare de păr, piele, retină, necesită o gândire despre disponibilitatea
    pacientului patologie nasleduemoy - Higashi sindrom Chediaka, care
    de asemenea, caracterizat printr-o granule cu eliberare defect de trombocite și,
    Prin urmare, Thrombocytopathy. Prezența eczeme și susceptibilitatea la infectioase

    Boala provoaca presupune întotdeauna patologia moștenit -
    Sindromul Wiskott-Oldrycha lansa, de asemenea un defect granule dense
    Trombocitele și Thrombocytopathy din cauza unui defect de agregare plachetare
    epinefrina.
    Prezența trombocite gigant frotiu sânge dă
    propune ca un sindrom mostenit Meia Hehhlina și
    Bernard boală Sul. Diferența lor este că sindromul
    Meia Hehhlina poate detecta granulocitelor din sânge anormale cu mare
    incluziuni și boală Bernard defect detectat sul
    glicoproteină lb, care determină adeziunea plachetelor la factor
    Willebrand. Este posibil ca unele trombocitopenie neonatală

    este moștenită deficit trombopoetina.

    Informații de la articolul "trombocitopenie".