Simptome acute porfiria intermitente și diagnostic


  • Porfir: Mecanismul de boală
  • Cauze posibile ale porfirie intermitentă acută
  • Simptomele
  • Diagnosticul bolii

  • Porfir: Mecanismul de boală

    Porfir sau boală porfirinei - aproape întotdeauna moștenit tulburare a metabolismului pigment cu un conținut ridicat de porfirine din sange si tesuturi.
    Fotodermatozy manifestat, crize hemolitice, tulburari gastro-intestinale si nervnopsyhycheskoye.

    Aceasta boala, cazuri severe care au stat la legende despre vampiri. Cel mai comun tip de porfirie acuta intermitenta este (PPE).
    Care este mecanismul bolii? Parte non-proteină a hemoglobinei - hem - se transformă într-o substanță toxică care corodează țesutul subcutanat.

    Pielea începe să dobândească o tentă maro pentru a deveni mai subțire și se sparge lumina soarelui, astfel incat pacientii in cele din urma pielea este acoperit cu cicatrici și ulcere. Ulcere și inflamația cartilajului daune - nas și urechi, deformarea lor.
    Cuplat cu secole acoperite cu răni și degetele răsucite, denaturează persoană incredibil. Pacienții contraindicat lumina soarelui care le aduce suferință de nedescris.


    Cauze posibile ale porfirie intermitentă acută

    Cele mai boala se manifestă în acuta, care poate fi indusă de mai mulți factori. Cele mai frecvente sunt:

  • medicamente (inclusiv contraceptive orale);
  • contactul cu substanțe chimice toxice (de exemplu, / îngrășăminte comerciale);
  • Profilul hormonal al femeilor în premenstrual
  • Perioada de sarcină sau;
  • schimbare bruscă în natura puterii, foame
  • boli infecțioase;
  • stres;
  • consumul de alcool.


  • Prima descriere a atacurilor acute de porfirie a fost asociat cu utilizarea sulfonala. Astăzi cele mai comune medicamente - inductori desigur acută a bolii - sunt analgezice și preparate barbituratnye sulfanilamidei.

    Toți pacienții și boxe ascunse si clinicieni, care se confruntă cu tratamentul de porfirie acuta, trebuie să o listă de medicamente care sunt sigure și nesigure pentru a fi utilizate în porfiria acuta. În fiecare an, aceste liste sunt actualizate și publicate de centru porfirie suedez.

    Ca un alt factor foarte comun, care declanseaza boala, este hormonal, acest fapt explică o manifestare frecventa de porfirie acută la femei comparativ cu bărbații.




    Simptomele

    Rezumând experiența cercetătorilor implicați în porfiria acuta, da simptomele cele mai tipice clinice ale bolii:

  • dureri abdominale, de obicei, în epigastric sau regiunea iliacă dreaptă;
  • caracter paroxistic, uneori permanent;
  • continuând timp de mai multe ore sau zile;
  • greață, vărsături;
  • constipație, rareori - diaree;
  • tahicardie sinusală stabil (160 bătăi pe minut);
  • hipertensiune;
  • atonie musculară (afectează mai multe muschii ale membrelor și talie);
  • durere la nivelul membrelor, cap, gât și piept;
  • Pierderea de senzație (mai pronunțat în zonele umăr și șold);
  • leziuni ale nervilor cranieni;
  • încălcare a funcțiilor pelvine;
  • tulburări de mișcare într-o pareze flasc și paralizie;
  • paralizie respiratorie;
  • insomnie;
  • mare îngrijorare;
  • Componente deprimat și isterice;
  • confuzie și dezorientare;
  • halucinații vizuale și auditive;
  • convulsii tonico-clonice;
  • manie;
  • comă;
  • convulsii;
  • fotosensibilitate crescută;
  • schimba în pigmentare.


  • Diagnosticul bolii

    Pe baza acestor simptome pot încheia următoarele. Porfirie acuta poate fi suspectată la orice pacient care intră în spital cu abdominal brusc (paroxistică) durere, neuropatie periferică sau tulburări psihice. Mai mult decât atât, în fiecare caz în parte sau poate fi un set de aceste simptome, sau doar unele dintre ele.

    În plus, o caracteristică a acestei boli este ca, prin polysyndromnost manifestările sale clinice, pacientii pot veni în diferite profiluri spitale unde multe profesioniștilor din domeniul medical sunt implicate în procesul de tratare.



    Cei mai multi pacienti cu atacuri de acute de porfirie sunt încercări mai multe etape în diferite clinici birouri, chirurgical, urologice, ginecologice, neurologice și psihosomatice.

    În absența unui diagnostic corect al bolii nu este povestea rar poate avea ca urmare a încheierii trist de greață și vărsături, dureri dureri insuportabile severe, lipsa de motilitate și scaun greșeală sugerează o patologie chirurgicală acută.

    Când diagnosticarea greșită și, prin urmare, tratament, porfirie acuta este o boala fatala (mortalitate, media este de 60%).

    Dimpotrivă, un diagnostic in timp util clar și terapie adecvată sunt de economisire aproape toți pacienții, returnarea acestora viata implinita normală.



    Informații de la articolul "Boala" vampir ", sau Porfir."