Două forme de agranulocitoză


  • Agranulocitoză: caracteristici și cauze
  • Agranulocitoză imunitar
  • Agranulocitoză mielotoxic

  • Agranulocitoză: caracteristici și cauze

    Agranulocitoza este caracterizată printr-o scădere bruscă sau absența leucocitelor din sângele periferic cu aspect granulat. Cazuri izolate de boala au fost descrise în 1907 turcii, și în 1922 ia dat Shulha detaliată descriere clinica de Hematologie si ahranulotsitarnaya numit angina. Shulha consideră caracteristică a bolii sau prezența leziunilor necrotice angina pectorala necrotice în membranele mucoase, febră și o reducere drastică a numărului de globule albe (2-1) g / l cu limfocitoza relativă - de până la 80-90% și scăderea aproape bruscă în granulocite mai mici.



    Femeile sufera agranulocitoză mai des decat barbatii, copiii mai puțin decât adulții.

    Motivele care duc la dezvoltarea bolii includ infectii, sepsis, tuberculoză, febră tifoidă, proliferarea de leucemie, cancer metastatic si alte tumori maligne din măduva osoasă, și de a folosi medicamente, efectul de energie radiantă, citostatic (anticancer) tratament.

    Pe mecanismul de eliberare 2 forme agranulocitoza - mielotoxică și imun.


    Agranulocitoză imunitar

    Boala începe, ca rezultat al anticorpilor din sânge împotriva granulocitelor.

    Antigenul reacție - anticorp a avut loc în prezența haptena (molecule fragment biopolimer sau compus chimic sintetizat artificial), al cărei rol este cel mai adesea efectuată medicamente.


    Anticorpii Ahranulotsitarnaya își exercită efectul în primul rând în sângele periferic, ducând la moartea a neutrofilelor mature, iar apoi granulocitelor mai tineri, situat în apropiere de numărul de celule precursoare granulocitară în măduva osoasă.

    Baza acestui formular este reacția de agranulocitoză, ca răspuns la recepția unui medicament. Exista multe medicamente care pot promova agranulocitoză imunitar.
    Acestea includ: Amidopyrine, fenilbutazonă, fenacetină, etc.

    Țineți minte că substanțele farmaceutice în funcție de mecanismul de acțiune chimice și poate provoca mielotoxică, în unele cazuri, iar în altele - agranulocitoză imun.



    Agranulocitoză Medicament marcat de debut acut cu febră la 38-39, apariția de o durere în gât, stomatită, cu dezvoltarea, în unele cazuri, candidoza a mucoasei orale, laringe si esofag.

    Modificări în sângele periferic depinde de severitatea bolii.

    Leucopenie tipic creștere (1-3 g / l) prin reducerea numărului de neutrofile în sângele periferic de dispariție aproape completă. În frotiu (în analiza) foarte puține celule și ele sunt în principal limfocite. Uneori, în monocitoză sângele periferic observat, reticular singur (otrostchatye) celule si plazmotsydy.

    Anemia și trombocitopenia nu sunt de obicei observate, cu excepția cazurilor foarte grave.

    Când ieșiți din agranulocitoză de multe ori se dezvoltă reacție leukemoid la numărul de leucocite 30 g / l sau mai mare în sângele periferic, cu apariția de celule blastice, promyelotsytov etc.

    Această imagine este, de obicei pe termen scurt, se poate observa doar câteva ore. Apoi, în ceea ce privește recuperarea pacientului contează sânge sunt normalizate. Durata de agranulocitoză imun în cele mai multe cazuri este o jumătate - de două săptămâni, uneori mai mult.


    Agranulocitoză mielotoxic

    Agranulocitoză mielotoxică apare cel mai adesea ca o manifestare a bolii citostatice și se caracterizează prin încetarea producției de granulocitelor neutrofile în raport cu un produs la celulele miyelopoez predecesor sau celule stem.

    Aceasta nu este doar numărul de granulocite, dar limfocite, trombocite si celulele rosii din sange.

    Cauza agranulocitoză poate fi droguri mielotoxic, tumori metastatice ale maduvei osoase, leucemie, etc.

    Pacienții trebuie să semne de boală scade numărul de celule albe din sânge, trombocite și reticulocite. Mai dezvolta leucopenie - la 0,5-0,1 g / l. Numărul de neutrofile în sângele periferic scade brusc la aproape dispariția lor completă.

    Pe fondul modificărilor marcate în sângele periferic și măduva osoasă apare amigdalită, stomatită, uneori sangerarea gingiilor, sângerări nazale, sângerare sub piele.

    În alte cazuri, afecteaza doar membranele mucoase ale gurii și gâtului.

    Motivul pentru înfrângerea membranelor mucoase din agranulocitoza mielotoxică este de a slăbi apărarea organismului, și, prin urmare acțiunea agenților patogeni activate. În plus, citotoxice (antineoplazice) medicamente afecteaza toate celulele proliferante, inclusiv canale mucoase digestie. Aceste modificări pot dura de la una sau două săptămâni la o lună sau mai mult.

    Înainte de a părăsi starea de agranulocitoză în măduva osoasă apare un număr mare de explozii și mielocite. În sângele periferic sunt metamiyelotsyty, mielocite, monocite și plazmotsydy.



    Vremea agranulocitoză în condiții aseptice (sterile), utilizarea de antibiotice, precum și în caz de agranulocitoză imunitar - si terapie cu steroizi în cele mai multe cazuri - favorabil.

    Informații de la articolul "agranulocitoză. Etiologia. Diagnosticul de laborator ".