Neurofibromatoza formele și simptome


  • Neurofibromatoza și forma
  • Simptomele neurofibromatoza
  • Un sondaj de pacienti cu neurofibromatoza


  • Neurofibromatoza și forma

    Neurofibromatoza - boli tumorale multiple neurofibroame și pete de vârstă, în special la nivelul pielii și mucoaselor. În neurofibromatoza pot fi afectate toate tesuturile si organele, dar de cele mai multe pielii, țesutul subcutanat, plexul nervos, trunchiurile nervoase și rădăcini. De obicei, componente ale neurofibromatoza sunt pe trunchi, gat si membrele.

    Oamenii suferă de neurofibromatozå de 2 ori mai des decat femeile. Deseori cu neurofibromatoza avea defecte congenitale diferite, demență, acromegalie.



    Care sunt cele mai frecvente doua forme de neurofibromatoza? - E neurofibromatoza tip 1 (numita boala Recklinghausen) și de tip neurofibromatoza 2 (neurofibromatoza central). Neurofibromatoza tip 1 se găsește în 85-90% din toate cazurile de neurofibromatoza (aproximativ una din 3.000 de persoane). Neurofibromatoza al doilea tip este diferit genetic de neurofibromatoza tip 1 și diagnosticat cu o frecvență de 000 de 1:50.


    Simptomele neurofibromatoza

    Primele simptome apar la naștere sau în copilărie, dar poate aparea la adulti pentru prima dată. Ele sunt asociate în principal cu aspectul pielii, țesutul subcutanat și de-a lungul trunchiurilor nervoase site-uri tumorale.


    În unele cazuri, zona leziunii poate avea zone de anestezie.

    Care sunt primele semne de leziuni cutanate in neurofibromatoza de tip 1? În primul rând, așa-numitul pete de cafea. Ele sunt bine-definite, maro deschis, poate apărea la naștere, dar apar de multe ori în primul an de viață (82% din cazuri). Prin al 4-lea an de viață (sau înainte), în care sunt înregistrate în toți copiii cu neurofibromatoza tip 1.

    Neurofibromas periferice se dezvolta în pubertate, dar cresc în volum și numărul de maturitate timpurie.

    Ele sunt moi de culoare roz sau papule pielii normale sau noduri, comune pe trunchi și membrele.

    In timpul sarcinii, numarul de neurofibromas și crește dimensiunea lor.
    Acest fapt importantă ar trebui să fie luate în considerare în consilierea genetică.


    Un sondaj de pacienti cu neurofibromatoza

    Cat de des și care pacientii ar trebui supuse examinării neurofibromatoza tip 1? Ce nu include?

    Copiii ar trebui să inspecteze fiecare 6 luni, adulți - în fiecare an. Acesta include un examen neurologic și sânge presiune complet (hipertensiune arterială pot dezvolta secundar).

    Copiii trebuie să urmăriți în mod constant din cauza pericolului de formare cifoscolioze, maturare prematura sau hipogonadism.

    Nevoia de examene de laborator depinde de semnele clinice.

    Astfel de boli ca acromegalie, boala Addison, ginecomastie, și hiperparatyreoyidyzm de asemenea pot aparea la neurofibromatoza de tip 1.

    Informații de la articolul "neurofibromatoza".