Ce boala Recklinghausen lui


  • Neurofibromas, ea fibronevroma
  • Boala Recklinghausen lui

  • Neurofibromas, ea fibronevroma

    De obicei, tumora nerv - o tumora benigna care afecteaza trunchiul principal al nervului sau filialele sale. Deși suferă orice nervii inclusiv rădăcini spinarii si coada de cal, tumorile sunt de multe ori sub formă de formațiuni moi subcutanate, uneori roșie (cu leziuni de nervi cutanate apar mai multe elastic palpovana ușor noduri).
    Există două tipuri principale de tumori nervoase: shvanomy și neurofibromas.

    Neurofibroamele (fibronevroma) - o tumoare benignă a nervului periferic care se dezvoltă din celule și celule Schwann, numite fibroblaste.

    Ocazional suferă transformări maligne.

    De obicei, tumora nerv - o tumora benigna care afecteaza trunchiul principal al nervului sau filialele sale. Deși suferă orice nervii inclusiv rădăcini spinarii si coada de cal, tumorile sunt de multe ori sub formă de formațiuni moi subcutanate, uneori roșie (cu leziuni de nervi cutanate apar mai multe elastic palpovana ușor noduri).

    Neurofibromas sunt adesea multiple. Ele pot ozlokachestvlyatsya. Neurofibroamele - caracteristica de tip neurofibromatoza I. În această boală numărul neurofibromas variază de la o la mii.




    Neurofibroamele adesea asimptomatice, dar localizarea incintei (de exemplu mezhpozvonochnom gaura) pot cauza radiculopatie sau neuropatie.

    Neurofibromas pot fi supuse transformare maligna in neyrofibrosarkomy.

    Boala Recklinghausen lui

    Deci, ce este boala Recklinghausen lui?

    Neurofibromatoză de tip I, sau boala Recklinghausen, este caracterizat prin neurofibromas și hiperpigmentare focal al pielii - așa-numitele pete de culoare de cafea cu lapte. Identificarea cel puțin șase puncte de culoare de cafea cu lapte peste 1,5 cm în diametru permite diagnosticul tip neurofibromatoza I.



    Alte manifestări ale bolii includ:

  • tumori benigne ale irisului (numite noduli Lisha)
  • cum ar fi pistrui pete mici subsuori,
  • tibie comun fals.
  • In plus, pot exista:

  • hidrocefalie,
  • scolioză
  • creștere slabă,
  • hipertensiune arterială,
  • retard mintal.
  • Cauza bolii este o mutatie a unei gene numite NF1.

    Când tip neurofibromatoza am crescut în mod semnificativ riscul de boli, cum ar fi neurofibromas Plexiform, gliom nervului optic, feocromocitom, meningiom, astrocitom.

    Informații de la articolul "neurofibromas."